\n| Aneurisma inflamatori de Aorta<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n <\/p>\n <\/p>\n La IgG4 es una subclase de Inmunoglobulina G que normalmente representa entre el 3 y el 6% del total de IgG s\u00e9rica, consider\u00e1ndose valores normales entre 1 y 135mg\/dl, con valores medios de 35-50mg\/dL. Se trata de una subclase de inmunoglobulinas que se diferencia del resto porque no se une al complejo C1q, es incapaz de activar la v\u00eda cl\u00e1sica del complemento, y sus capacidades efectoras son reducidas. Una caracter\u00edstica \u00fanica es su capacidad para intercambiar el fragmento de uni\u00f3n al ant\u00edgeno (Fab). Esto permite que se formen anticuerpos biespec\u00edficos, con capacidad para reconocer 2 ant\u00edgenos diferentes, pero al ser funcionalmente monovalentes pierden su capacidad para el entrecruzamiento de ant\u00edgenos y por tanto no pueden formar inmunocomplejos.<\/p>\n Se desconoce si la elevaci\u00f3n de los niveles de IgG4 tiene un papel patog\u00e9nico en la enfermedad, es decir si se comportar\u00eda como un autoanticuerpo capaz de originar destrucci\u00f3n tisular, o bien es un epifen\u00f3meno debido a su sobreexpresi\u00f3n en respuesta a un est\u00edmulo primario desconocido.<\/p>\n El principal mecanismo patog\u00e9nico efector de la enfermedad relacionada con IgG4 es el desencadenamiento de una respuesta inmunitaria de tipo Th2, caracterizada por la frecuente eosinofilia y elevaci\u00f3n de niveles de IgE s\u00e9rica.<\/p>\n <\/p>\n <\/p>\n La epidemiolog\u00eda de la enfermedad es a\u00fan poco conocida, y dada la variable familiaridad de los cl\u00ednicos con el diagn\u00f3stico, probablemente su prevalencia se encuentra infraestimada. Posee una distribuci\u00f3n por sexos, con preponderancia del masculino (62-83%).<\/p>\n Las caracter\u00edsticas histopatol\u00f3gicas que definen a la enfermedad relacionada con IgG4 son la presencia de un infiltrado linfoproliferativo denso, un patr\u00f3n de fibrosis caracter\u00edstico denominado radial (\u201cestoriforme\u201d) y flebitis obliterante.<\/p>\n Las manifestaciones cl\u00ednicas de la enfermedad son muy variables, ya que puede existir afectaci\u00f3n focal o multiorg\u00e1nica, y esta puede producirse de forma sincr\u00f3nica o metacr\u00f3nica. Es frecuente que el diagn\u00f3stico se produzca de manera casual como hallazgo radiol\u00f3gico o al realizar una biopsia. Dos de las caracter\u00edsticas m\u00e1s frecuentes son la presencia de una tumoraci\u00f3n o inflamaci\u00f3n en alguna localizaci\u00f3n como motivo de consulta y el antecedente de enfermedades al\u00e9rgicas, como asma, atopia, eczema o eosinofilia en sangre perif\u00e9rica.<\/p>\n El curso de la enfermedad es generalmente subagudo, con escasa afectaci\u00f3n del estado general, casi nunca fiebre, y aunque puede producirse fallo org\u00e1nico (especialmente a nivel hepatobiliopancre\u00e1tico), las lesiones poco agresivas es lo normal.<\/p>\n Existe afectaci\u00f3n hepatobiliar, gastrointestinal, de gl\u00e1ndulas salivales y lagrimales, orbitaria, retroperitoneo y mesenterio, afectaci\u00f3n a\u00f3rtica, afectaci\u00f3n tiroidea, afectaci\u00f3n mamaria, afectaci\u00f3n pleuropulmonar, renal, pr\u00f3stata cut\u00e1nea, linf\u00e1tica, peric\u00e1rdica, articular<\/p>\n El diagn\u00f3stico de la Enfermedad Relacionada con IgG4 requiere de la integraci\u00f3n de datos cl\u00ednicos, serol\u00f3gicos, de imagen, histopatol\u00f3gicos e inmunohistoqu\u00edmicos. La bibliograf\u00eda muestra un retraso medio en el diagn\u00f3stico de unos 3,8 a\u00f1os desde el inicio de s\u00edntomas, y se postula la necesidad de un diagn\u00f3stico precoz para evitar cirug\u00edas innecesarias y obtener mejor respuesta terap\u00e9utica con desarrollo de menor fibrosis residual.<\/p>\n Se han propuesto criterios diagn\u00f3sticos para la enfermedad relacionada con IgG4 as\u00ed como para la afectaci\u00f3n de distintos \u00f3rganos individuales, como el p\u00e1ncreas la sialo\/dacrioadenitis o la nefritis tubulointersticial.<\/p>\n An\u00e1lisis de laboratorio en la Enfermedad sist\u00e9mica relacionada con Inmunoglobulina IgG 4<\/h4>\nA nivel de las pruebas de laboratorio, puede existir aumento de la velocidad de sedimentaci\u00f3n globular o la Prote\u00edna C Reactiva, anemia (tanto de trastorno cr\u00f3nico como, en ocasiones, hemol\u00edtica), eosinofilia en grado variable, positividad de anticuerpos antinucleares (con negatividad para anti-SSA y anti-SSB), positividad de factor reumatoide, positividad de ANCA (PR3), aumento policlonal de inmunoglobulinas, elevaci\u00f3n de las cifras de IgG total o de IgE y, de forma caracter\u00edstica pero no necesaria ni definitiva para el diagn\u00f3stico, elevaci\u00f3n de la IgG4 s\u00e9rica. La elevaci\u00f3n de la IgG4 es de tipo policlonal (acept\u00e1ndose en general valores superiores a 135 mg\/dl como patol\u00f3gicos), pero un tercio de los casos cursan con niveles normales. El aumento de IgG4 no es espec\u00edfico de esta enfermedad, pues puede existir en numerosos trastornos como la dermatitis at\u00f3pica, las enfermedades parasitarias, el p\u00e9nfigo vulgar o el adenocarcinoma de p\u00e1ncreas, aunque en estos casos los valores no suelen ser superiores a 280 mg\/dl. Aunque un 5% de controles sanos pueden tener valores de IgG4 levemente por encima de 135 mg\/dl, es interesante conocer que la IgG4 no se encuentra elevada en enfermedades reum\u00e1ticas como la artritis reumatoide, el lupus eritematoso sist\u00e9mico, el s\u00edndrome de Sj\u00f6gren o la polimiositis. Los niveles de IgG4a menudo se correlacionan con la actividad de la enfermedad y con el n\u00famero de \u00f3rganos afectados.<\/p>\n Dada la heterogeneidad de la enfermedad el tratamiento debe ser ajustado a las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas de cada paciente. En caso de existir afectaci\u00f3n de \u00f3rgano principal es necesario un tratamiento agresivo, en tanto que en otras manifestaciones como la linfadenopat\u00eda puede retrasarse el inicio del tratamiento o incluso realizarse \u00fanicamente un seguimiento cl\u00ednico sin intervenci\u00f3n terap\u00e9utica. No existe una correlaci\u00f3n entre la extensi\u00f3n de la enfermedad y la necesidad de tratamiento, puesto que a menudo pacientes con afectaci\u00f3n de un solo \u00f3rgano requerir\u00e1n tratamiento urgente, mientras que otros con enfermedad multisist\u00e9mica no lo precisar\u00e1n.<\/p>\n El reumat\u00f3logo tiene un papel principal en la identificaci\u00f3n de este proceso, fundamentalmente en pacientes que son remitidos para descartar enfermedad autoinmune o sist\u00e9mica por su historial de procesos inflamatorios en distintas localizaciones.<\/p>\n <\/p>\n Autor:<\/strong> Dra. Patricia Gentili.<\/p>\n <\/p>\n Fuente:<\/strong> Fares Taie Instituto de An\u00e1lisis<\/a><\/p>\n |