{"id":15068,"date":"2017-04-18T06:00:41","date_gmt":"2017-04-18T09:00:41","guid":{"rendered":"https:\/\/www.infobioquimica.com\/new\/?p=15068"},"modified":"2017-04-12T11:14:53","modified_gmt":"2017-04-12T14:14:53","slug":"actualizacion-de-la-etiologia-clinica-y-tratamiento-de-la-trombocitopenia","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/infobioquimica.com\/new\/2017\/04\/18\/actualizacion-de-la-etiologia-clinica-y-tratamiento-de-la-trombocitopenia\/","title":{"rendered":"Actualizaci\u00f3n de la etiolog\u00eda, cl\u00ednica y tratamiento de la trombocitopenia"},"content":{"rendered":"<p>Las plaquetas (trombocitos) son c\u00e9lulas circulantes no nucleadas producidas por los megacariocitos y tienen una vida \u00fatil de 7a10 d\u00edas. La trombopoyetina, producida principalmente en el h\u00edgado, es el principal regulador de la producci\u00f3n de plaquetas. Todav\u00eda no est\u00e1 claro qu\u00e9 es lo que regula la liberaci\u00f3n de trombopoyetina y por lo tanto la producci\u00f3n de plaquetas, aunque la respuesta a la infecci\u00f3n puede desempe\u00f1ar un papel, y el reconocimiento de las plaquetas viejas por el receptor Ashwelle Morell en el h\u00edgado es probable que sea importante. El recuento normal de plaquetas es de 150 a 400 \u00d7 10<sup>9<\/sup>\/l. La trombocitopenia (n\u00famero de plaquetas bajo) puede surgir como resultado de m\u00faltiples condiciones, las que se pueden dividir en 4 categor\u00edas relacionadas con el mecanismo:<\/p>\n<ul>\n<li>Reducci\u00f3n en la producci\u00f3n de plaquetas (es decir, insuficiencia de la m\u00e9dula).<\/li>\n<li>Aumento del consumo\/destrucci\u00f3n de las plaquetas (reducci\u00f3n de la vida \u00fatil plaquetaria).<\/li>\n<li>Distribuci\u00f3n anormal de las plaquetas (por ej., esplenomegalia).<\/li>\n<li>P\u00e9rdida por diluci\u00f3n.<\/li>\n<\/ul>\n<p><strong>Puntos clave<\/strong><\/p>\n<ul>\n<li>Las plaquetas son producidas por los megacariocitos en la m\u00e9dula \u00f3sea.<\/li>\n<li>La trombopoyetina es un regulador importante de la producci\u00f3n de plaquetas.<\/li>\n<li>La trombocitopenia puede estar ocasionada por muchas causas incluyendo las enfermedades de la m\u00e9dula \u00f3sea que tienen una producci\u00f3n reducida de plaquetas y aumento de su destrucci\u00f3n.<\/li>\n<li>En la trombocitopenia inmunol\u00f3gica, los anticuerpos y las c\u00e9lulas T citot\u00f3xicas causan la destrucci\u00f3n autoinmune de las plaquetas.<\/li>\n<li>El tratamiento de la trombocitopenia inmunol\u00f3gica incluye la inmunosupresi\u00f3n con corticosteroides, micofenolato mofetilo y rituximab y, la estimulaci\u00f3n de su producci\u00f3n con romiplostima y eltrombopag<\/li>\n<\/ul>\n<p>Es importante identificar la causa subyacente para decidir el tratamiento adecuado.<\/p>\n<p><strong>Causas de trombocitopenia<\/strong><\/p>\n<p><em>\u00a0Menor producci\u00f3n de plaquetas<\/em><\/p>\n<ul>\n<li>Desarrollo anormal de los megacariocitos.<\/li>\n<li>Mutaci\u00f3n cong\u00e9nita del receptor de trombopoyetina c-MPL.<\/li>\n<li>S\u00edndrome de May-Hegglin.<\/li>\n<li>S\u00edndrome de Wiskott-Aldrich.<\/li>\n<li>Medicamentos, productos qu\u00edmicos e infecciones virales<\/li>\n<\/ul>\n<p><em>\u00a0Insuficiencia generalizada de la m\u00e9dula \u00f3sea<\/em><\/p>\n<ul>\n<li>Malignidad hematol\u00f3gica\u2500leucemia, anemia apl\u00e1sica, mieloma, mielodisplasia, mielofibrosis.<\/li>\n<li>Secundaria a f\u00e1rmacos citot\u00f3xicos y radioterapia.<\/li>\n<li>Infecciones\u2500VIH, citomegalovirus, hepatitis B y C.<\/li>\n<li>Exceso de alcohol. Anemia megalobl\u00e1stica.<\/li>\n<\/ul>\n<p><strong>\u00a0Aumento del consumo de plaquetas<\/strong><\/p>\n<p><em>\u00a0Inmunol\u00f3gico<\/em><\/p>\n<ul>\n<li>Idiop\u00e1tica\/autoinmune primaria (trombocitopenia inmunol\u00f3gica).<\/li>\n<li>Secundaria\u2500lupus eritematoso sist\u00e9mico, leucemia linfoc\u00edtica cr\u00f3nica, linfoma.<\/li>\n<li>Infecciones: VIH, hepatitis B y C, malaria.<\/li>\n<li>Inducida por f\u00e1rmacos, por ej., rifampicina, penicilinas, sulfonamidas, heparina, quinina.<\/li>\n<li>P\u00farpura post-transfusi\u00f3n.<\/li>\n<li>P\u00farpura trombocitop\u00e9nica tromb\u00f3tica. Hem\u00f3lisis intravascular diseminada<\/li>\n<\/ul>\n<p><strong>\u00a0Distribuci\u00f3n anormal de plaquetas<\/strong><\/p>\n<ul>\n<li>Esplenomegalia (hasta un tercio de la producci\u00f3n plaquetaria de la m\u00e9dula \u00f3sea puede quedar atrapado en el bazo normal en un tiempo dado, aumentando si la esplenomegalia es masiva)<\/li>\n<\/ul>\n<p><strong>\u00a0Dudosa<\/strong><\/p>\n<ul>\n<li>Transfusi\u00f3n masiva de sangre<\/li>\n<\/ul>\n<h4><strong>Trombocitopenia inmune (TPI)<\/strong><\/h4>\n<p>La TPI primaria es un trastorno inmune adquirido definida como una trombocitopenia aislada (todos los dem\u00e1s par\u00e1metros sangu\u00edneos son normales), con un recuento plaquetario &lt;100 \u00d7 10<sup>9<\/sup>\/l. La incidencia es de aproximadamente 1\/10.000 habitantes, y ocurre por igual en ambos sexos hasta la tercera y cuarta d\u00e9cada de la vida, a partir de las cuales la incidencia es ligeramente mayor en las mujeres. La TPI puede ocurrir a cualquier edad, pero el pron\u00f3stico es diferente en los ni\u00f1os y los adultos.<\/p>\n<p>La ITP se clasifica en 3 etapas: reci\u00e9n diagnosticada (0-3 meses) persistente (3-12 meses) y cr\u00f3nica (&gt;12 meses). Aproximadamente el 30% de los adultos y el 80% de los ni\u00f1os experimentan la remisi\u00f3n en el primer a\u00f1o del diagn\u00f3stico, con una proporci\u00f3n de remisi\u00f3n mucho m\u00e1s tard\u00eda despu\u00e9s del diagn\u00f3stico. La causa de la TPI se desconoce, aunque puede ser precedida por una infecci\u00f3n o la vacunaci\u00f3n.<\/p>\n<p>La patolog\u00eda de la TPI es compleja e implica tanto la participaci\u00f3n de anticuerpos como la enfermedad mediada por c\u00e9lulas T. Los anticuerpos antiplaquetarios est\u00e1n dirigidos contra las plaquetas y los megacariocitos. \u00a0Las plaquetas cubiertas por anticuerpos se destruyen, ya sea por los macr\u00f3fagos en el bazo, y a veces en el h\u00edgado, o por la lisis plaquetaria directa. Los anticuerpos tambi\u00e9n se dirigen a los megacariocitos y pueden reducir la producci\u00f3n de plaquetas.<\/p>\n<p>Las c\u00e9lulas T reguladoras se reducen en los pacientes con TPI, y Hay tendencia hacia los fenotipos autoinmunes T helper 1 y 17. Las c\u00e9lulas T citot\u00f3xicas tambi\u00e9n lisan directamente las plaquetas, y posiblemente los megacariocitos, aunque su papel en la m\u00e9dula \u00f3sea no est\u00e1 claro.<\/p>\n<p><strong>S\u00edntomas y signos<\/strong><\/p>\n<p>La mayor\u00eda de los pacientes con trombocitopenia son asintom\u00e1ticos y el recuento bajo de plaquetas suele ser un hallazgo incidental. Solo una parte de los pacientes presenta s\u00edntomas de sangrado, desde petequias (puntos rojos peque\u00f1os) en la piel, hasta moretones y, con mayor gravedad, hemorragia en la mucosa oral desde la nariz, o en la orina o las heces. Muy raramente, los pacientes desarrollan hemorragia intracraneana, que en el 25% de los casos es fatal. Los riesgos de sangrado aumentan con la edad. El recuento de plaquetas en la presentaci\u00f3n tiene cierta relaci\u00f3n con la gravedad de la enfermedad. En la TPI, la historia cl\u00ednica completa y la semiolog\u00eda son muy importantes para descartar otras causas de trombocitopenia y evaluar el grado de sangrado y los riesgos.<\/p>\n<p><strong>Diagn\u00f3stico de laboratorio<\/strong><\/p>\n<p>La TPI es un diagn\u00f3stico de exclusi\u00f3n de otras causas de trombocitopenia. El hemograma completo por lo general muestra trombocitopenia. En casos de hemorragia significativa asociada a la TPI, la concentraci\u00f3n de hemoglobina puede ser baja y el tama\u00f1o de los eritrocitos anormal, con microcitosis (si es cr\u00f3nica) o macrocitosis (si es aguda). El frotis sangu\u00edneo es muy importante pues muestra la reducci\u00f3n del n\u00famero de plaquetas, as\u00ed como ocasionalmente plaquetas de tama\u00f1o grande.<\/p>\n<p>El tama\u00f1o de las plaquetas tambi\u00e9n es importante para el diagn\u00f3stico. La presencia de plaquetas uniformemente agrandadas puede deberse a causas hereditarias, como el s\u00edndrome de Bernard-Soulier. Las plaquetas muy peque\u00f1as en los ni\u00f1os varones (especialmente asociadas a eczema) puede indicar el s\u00edndrome de Wiskott-Aldrich o trombocitopenia rayada en X. En contraste, los pacientes con TPI tienen plaquetas grandes y peque\u00f1as.<\/p>\n<p>Hay anomal\u00edas adicionales en la morfolog\u00eda de los gl\u00f3bulos rojos (con la presencia de fragmentos de gl\u00f3bulos rojos) que pueden sugerir un diagn\u00f3stico alternativo, como la p\u00farpura trombocitop\u00e9nica tromb\u00f3tica (PTT) o la hem\u00f3lisis intravascular diseminada. Otra causa de trombocitopenia aislada es la seudotrombocitopenia, un artificio del \u00e1cido etilendiaminotetraac\u00e9tico (EDTA) que puede ser excluido por la comprobaci\u00f3n de la acumulaci\u00f3n de plaquetas en el frotis sangu\u00edneo.<\/p>\n<p>El examen de la m\u00e9dula \u00f3sea generalmente no se lleva a cabo como una Investigaci\u00f3n de primera l\u00ednea en adultos, pero s\u00ed la historia y el examen cl\u00ednico hacen sospechar la TPI. Sin embargo, est\u00e1 indicada si el paciente con diagn\u00f3stico de TPI no responde al tratamiento de primera l\u00ednea o si se sospecha un trastorno subyacente. En los ni\u00f1os, si no hay resoluci\u00f3n cl\u00ednica o se considera hacer el tratamiento, se puede realizar una biopsia de la m\u00e9dula \u00f3sea bajo anestesia general para excluir otro trastorno. La evaluaci\u00f3n morfol\u00f3gica de la m\u00e9dula \u00f3sea en la TPI demuestra un aumento del n\u00famero de megacariocitos o la predominancia de megacariocitos peque\u00f1os, menos maduros.<\/p>\n<p>Otros ex\u00e1menes de sangre deben incluir: la serolog\u00eda para <em>Helicobacter pylori<\/em>, el virus VIH\/hepatitis B\/hepatitis C, con consentimiento, la prueba de Coombs y de autoanticuerpos comunes, inmunoglobulinas y subgrupos de linfocitos para descartar la inmunodeficiencia (aunque rara, la TPI se presenta en hasta en el 20% de los pacientes con inmunodeficiencia variable com\u00fan), pruebas de la funci\u00f3n tiroidea, renal y hep\u00e1tica y, la ecograf\u00eda abdominal para buscar anomal\u00edas hep\u00e1ticas o esplenomegalia (que no se encuentran en la TPI). Los an\u00e1lisis para el anticuerpo IgG asociado a las plaquetas no se hacen de rutina ya que no son espec\u00edficos. Sin embargo, un resultado positivo puede ser \u00fatil en los pacientes con enfermedad refractaria.<\/p>\n<p><strong>Investigaciones en pacientes con trombocitopenia<\/strong><\/p>\n<ul>\n<li>Hemograma completo, recuento de reticulocitos y frotis sangu\u00edneo.<\/li>\n<li>Perfil renal, hep\u00e1tico y \u00f3seo.<\/li>\n<li>Inmunoglobulinas.<\/li>\n<li>F\u00f3rmula leucocitaria.<\/li>\n<li>Detecci\u00f3n de anticuerpos antifosfol\u00edpidos.<\/li>\n<li>Anticuerpo anticardiolipina.<\/li>\n<li>ANA +\/- ADN de doble hebra y ENA.<\/li>\n<li>Pruebas de la funci\u00f3n tiroidea.<\/li>\n<li>Hepatitis B.<\/li>\n<li>Hepatitis C.<\/li>\n<li>VIH.<\/li>\n<li>Prueba de ant\u00edgeno de <em>H. pylori.<\/em><\/li>\n<li>Ecograf\u00eda de abdomen (enfermedad hep\u00e1tica, esplenomegalia).<\/li>\n<\/ul>\n<p><strong>Investigaciones que pueden ser \u00fatiles en pacientes con enfermedad cr\u00f3nica, at\u00edpica o \u00a0fractaria<\/strong><\/p>\n<ul>\n<li>Examen de la m\u00e9dula \u00f3sea.<\/li>\n<li>Anticuerpos antiplaquetarios.<\/li>\n<li>PCR de <em>Citomegalovirus<\/em> (sangre y orina).<\/li>\n<li>PCR del virus Epstein-Barr.<\/li>\n<li>Cribado gen\u00e9tico para las causas de trombocitopenia.<\/li>\n<li>Trombopoyetina.<\/li>\n<\/ul>\n<p><a href=\"http:\/\/www.intramed.net\/contenidover.asp?contenidoID=90554\" target=\"_blank\">Continuar leyendo el art\u00edculo completo haciendo click aqu\u00ed<\/a><\/p>\n<p><strong>Fuente:<\/strong> <a href=\"http:\/\/www.intramed.net\/\" target=\"_blank\">IntraMed<\/a><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Las plaquetas (trombocitos) son c\u00e9lulas circulantes no nucleadas producidas por los megacariocitos y tienen una vida \u00fatil de 7a10 d\u00edas. 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