PORFIRINAS EN ORINA

Método: cromatografía en capa fina y espectrofotometría UV. HPLC.

Muestra: orina de 24 horas.

Valores de referencia:
Porfirinas en µg/24 hs
Porfirinas totales < 100
Uroporfirina 3 – 24
Heptacarboxiporfirina 0 – 3
Hexacarboxiporfirina 0 – 2
Pentacarboxiporfirina 0 – 4
Coproporfinina 14 – 78
- isómero I: 17 - 31 %
- isómero III: 69 - 83 %
Tricarboxiporfirina 0 – 2
Dicarboxiporfirina 0 – 1

Significado clínico:
Ver Porfirias
En las porfirias hereditarias se observa una constelación de porfirinas urinarias que incluyen distintas proporciones de sus componentes en cada tipo específico de porfiria.
Las coproporfirinurias secundarias se observan frecuentemente en enfermedades hepáticas relacionadas con alcoholismo, especialmente degeneración grasa de hígado y cirrosis hepática. Segunda en frecuencia es la coproporfiria secundaria por acción de drogas, intoxicación con plomo y diabetes mellitus. Luego los desórdenes en el metabolismo del hierro y eritropoyesis.

Utilidad clínica:

• Evaluación de porfirias hepáticas: tanto la porfiria aguda como crónica muestran excreción elevada de porfirinas totales mayor de 2 mg /24 hs.
• Evaluación de porfirias eritropoyéticas: la excreción de porfirinas totales está muy aumentada, más de 5 mg / 24hs. Entre las porfirinas de 4 a 8 grupos carboxilos, la proporción de isómero I es predominante.
• Evaluación de intoxicación con plomo: hay una moderada coproporfirinuria en la intoxicación crónica y muy elevada en la aguda.

Variables preanalíticas:

Aumentado:
Coproporfirinas: arsénico, plomo.
Porfirinas totales: hemoglobina, menstruación, embarazo.

Variable por enfermedad:

Aumentado:
Poliomielitis aguda, hepatitis viral, porfiria intermitente aguda, porfiria eritropoyética congénita, porfiria variegata, porfiria cutánea tarda, coproporfiria hereditaria, síndrome de Dubin-Johnson, síndrome de Rotor, esferocitosis hereditaria, alcoholismo, policitemia secundaria. Fiebre reumática, cirrosis. Efectos tóxicos del plomo.

Variables por drogas:

Aumentado:
Apronalida, clorpropamida, procaína, barbituratos, anticonceptivos orales, griseofulvina, metildopa, succinimida, tolbutamida, sulfometano, glutetimida, meprobramato, oro, fenitoína, pentazocina.

Disminuido:
Anticonceptivos orales.

Bibliografía:

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