MUCOPOLISACARIDOS
Método: Test de azul de toluidina y del bromuro de cetiltrimetilamonio.
Muestra: Orina 24 horas (sin conservantes; indicar diuresis).
Evitar contaminación bacteriana.
Condiciones de almacenamiento: refrigerar.
Valor de referencia: Negativo.
Significado clínico:
Los mucopolisacáridos son compuestos estructurales de cartílago,
hueso, córnea, piel, paredes de vasos sanguíneos, y otros
tejidos conectivos. Son carbohidratos que contienen aminoazúcares
y ácidos urónicos. Son degradados en etapas por las enzimas
lisosomales y, si existe un bloqueo en alguno de los pasos de la vía
de degradación, los mucopolisacáridos se acumularán
en los liposomas y aumentará su excreción urinaria.
Las mucopolisacaridosis son enfermedades genéticas por defecto
en las enzimas que degradan los mucopolisacáridos del tejido conectivo
y su consecuente acumulación en los tejidos. Estas enfermedades
afectan el tejido vascular y articular. En estos enfermos se encuentran
aumentos de condroitín-6-sulfato, heparán sulfato y queratán
sulfato, que son excretados por la orina.
Utilidad clínica:
Diagnóstico de mucopolisacaridosis.
Variables por enfermedad:
Aumentado: Esquistosomiasis, lupus eritematoso sistémico.
|