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FACTOR XII
Sinonimia: Hageman
Método: Se realiza el KPTT con diluciones del plasma del
paciente con un sustrato que es deficiente sólo en el factor testeado.
Estos resultados son comparados con una curva preparada con los tiempos
de diluciones realizadas con un estándar que contiene una concentración
conocida del factor analizado.
Muestra: Plasma citratado pobre en plaquetas. Colocar en baño
de hielo inmediatamente, estable 2 horas o conservar a –20 °C.
Realizar rápidamente luego de la recolección.
Indicaciones para el paciente: Evitar la terapia con cumarínicos
2 semanas antes y la terapia con heparina 2 días antes del test.
Valor de referencia: Los resultados son expresados como porcentaje
de la actividad plasmática normal.
65-150% del valor normal
Vida media: 2-3 días.
Significado clínico:
Casi todos los factores de la coagulación son sintetizados
en le hígado. Las deficiencias adquiridas son siempre resultado
de una enfermedad primaria y son debidas ya sea a defectos en la síntesis
o a un aumentado consumo reconocida por una menor vida media del factor.
Las causas de un recambio aumentado son:
- Coagulación intravascular diseminada debido a formación
de trombina intravascular (coagulopatía por consumo).
- Fibrinolisis incrementada.
- Liberación de enzimas proteolíticas.
- Pérdidas anormales (síndrome nefrótico, enteropatía
exudativa, ascitis)
- Adsorción a superficies anormales.
El factor XII es una glicoproteína de una única cadena
sintetizada y secretada por el hepatocito luego de la activación
por la kalicreína es transformada en una enzima con una cadena
liviana y una cadena pesada. La cadena liviana contiene el sitio activo
mientras que la cadena pesada está involucrada en la unión
a la superficie.
El factor XII es una de las tres proteínas (XII, precalicreína,
quininógeno de alto peso molecular) involucrada en el sistema de
activación por contacto. El factor XII es la primera proteína
adsorbida sobre superficies cargadas negativamente expuestas luego del
daño endotelial.
Los pacientes homocigotas tienen niveles inferiores a 1%, los heterocigotas
entre 15-80%.
En la deficiencia del factor XII no se produce sangrado. Ocasionalmente,
los pacientes sufren episodios tromboembólicos los cuales pueden
ser fatales y aparentemente relacionados a una actividad fibrinolítica
defectuosa.
El paciente con deficiencia del factor XII tiene un tiempo de retracción
del coagulo y un KPTT prolongado.
Utilidad clinica:
- Evaluar en el caso de sospecha de deficiencias adquiridas (deficiencia
de vitamina K o enfermedad hepática) o congénitas (autosómico
recesivo).
- Evaluar resultados anormales de KPTT, con tiempo de protrombina normal
y tiempo de trombina normal.
Variables preanalíticas:
Disminuido:
Altas concentraciones de heparina, productos de degradación del
fibrinógeno, autoanticuerpos u otras sustancias inhibitorias.
Variable por enfermedad:
Disminuido:
Deficiencia de factor XII, síndrome nefrotico, shock térmico.
Aumentado:
Preeclampsia
Variable por drogas:
Aumentado:
Estrógenos, anticonceptivos orales.
Disminuido:
Esteroides anabólicos, andrógenos, antibióticos,
anticoagulantes orales,captopril,prednisona,esteroides,
Bibliografía:
1- LotharT. Clinical Laboratory Diagnostics: Use and assessment of clinical
laboratory results, English edition, 1998.
2- Tietz N. W. Clinical Guide to Laboratory test, edited by W.B. Saunders
Company, third edition, United States of America ,1995.
3- Burtis C. and Ashwood E. Tietz Textbook of Clinical Chemestry, W.B.
Saunders Company, third edition, United States of America,1999.
4- Jacobs D.S., Demott W.R. Grady H. et al., Laboratory Test Handbook,
Edit by Lexi-Comp Inc., Cleveland, United States of America, 4th edition,
1996.
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